Hva er Cystisk fibrose?

Hva er Cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en genetisk lidelse som påvirker lungene og bukspyttkjertelen. Det fører til lungene for å få tettet med slim, som igjen gjør lungene en yngleplass for bakterier. I bukspyttkjertelen, den blokkerer bukspyttkjertelen fra absorberende enzymer, som gjør sine ofre utsatt for underernæring. Ofte må de ta behandlinger slike som lunge terapi hver dag, så vel som enzymmateriale på en daglig basis. Gjennomsnittlig levealder er 37.

Cystisk fibrose er forårsaket av et defekt gen som forårsaker en tykk, seig slim. Det bygger seg opp i lungene og bukspyttkjertelen (det organ som bidrar til å bryte ned maten.) Cystisk Fibrose resulterer i livstruende lungeinfeksjoner og fordøyelsesproblemer. Symptomene er varierte, men de vanligste er: Ingen avføring i første 24 - 48 timer av livet avføring som er blek eller leire farget, foul smelling eller float (baby!). Spedbarn kan ha salt smaker hud. Tilbakevendende luftveisinfeksjoner, for eksempel lungebetennelse eller bihulebetennelse. Hoste /tungpustethet. Vekttap eller kan ikke få vekten normalt i barndommen. Diaré, forsinket vekst og tretthet.

Cystisk fibrose er den vanligste dødelige genetisk sykdom som forekommer hos ca 1 av 30 000 fødsler. Genet må være arvet fra både mor og far. Barn arver bare én kopi av genet er bærere, men viser ikke symptomer. Gjennomsnittlig levealder for Cystisk fibrose er ca 32 år. Det er mange behandlinger, men ingen kur. Personer med cystisk fibrose har høy risiko for å utvikle andre forhold som cystisk fibrose relatert Leddgikt og Cystisk fibrose relatert Diabetes, leversvikt og til slutt respirasjonssvikt fører til døden. Når en person med cystisk fibrose mister nok lungefunksjon den eneste annen behandling er en lungetransplantasjon