Hva er cystisk firosis?

Hva er cystisk firosis?

Cystisk fibrose er en uhelbredelig arvelig genetisk sykdom som påvirker hovedsakelig fordøyelsessystemet og lungene (men kan også føre til fots clubbing, diabetes, dehydrering, leversvikt og infertilitet). For at et barn skal bli født med CF, må begge foreldrene bærer genet og gi det videre. Hvis begge foreldrene bærer, er det en 25% sjanse for barnet å ha CF. Genet er mest vanlig i de av europeisk avstamning, og minst vanlig i de av asiatisk avstamning. CF forårsaker en tykk klebrig slim for å tette luftveier og fordøyelsessystemet forårsaker pustevansker, økt risiko for infeksjoner, forstoppelse /diaré, hoste, magesmerter og overflødig svette, blant andre symptomer. Infeksjoner forårsake skade på indre organer (særlig lungene) som ofte betyr at etter gang den lidende vil kreve en organtransplantasjon, og muligens en annen etterpå. De fleste pasienter vil måtte ta mange medisiner på en gjennomsnittlig dag. For eksempel, min ett år gamle bror tar i dag 12 fordøyelsesenzymer piller per dag for å hjelpe ham å fordøye fett, 10 ml flukloksacillin og 5 ml Augmentin (begge antibiotika), 1,2 ml multivitaminer, 1 ml vitamin E, montelukaast (et steroid tror jeg). Når han er syk han også kan ha behov for inhalatorer - blå, grønne og brune, og avføringsmidler. Lider vil tendere til å ha en forebyggende antibiotika som de tar hele tiden for å hindre smitte. Gjennomsnittlig levealder for en person med CF er mellom 35-40 i de fleste utviklede land, men fremskritt i medisin cotinue å heve dette gjennomsnittet hele tiden.