Hva går galt i den syke cellen fra Tay Sachs sykdom?

Hva går galt i den syke cellen fra Tay Sachs sykdom?

Tay-Sachs sykdom skjer fordi et fettstoff i child'sbrain bygger seg opp til giftige nivåer og påvirker barnets nervecells. Sykdommen oppstår når skadelige mengder av celle membranecomponents kjent som gangliosider akkumuleres i hjernens nervecells, til slutt fører til en for tidlig død av cellene. Aganglioside er en form for sphingolipid, noe som gjør Tay-Sachsdisease medlem av sphingolipidoses. Det er ingen kjent kur ortreatment.